- семейная легочная артериальная гипертензия;
- идиопатическая легочная артериальная гипертензия;
В России и за рубежом ранее употреблялся термин «первичная легочная гипертензия» из-за повсеместного его применения и привычности, а также из-за того, что в последние 50 лет он широко использовался в научных и клинических исследованиях. Однако термин «первичная» подразумевает использование термина «вторичная», от которого было решено отказаться из-за того, что он объединял очень разнообразную группу патологий.Во избежание любых недоразумений в Венеции было решено, что первая категория, называемая «артериальной легочной гипертензией», должна включать следующие три группы:
В связи с усугублением тяжести заболевания, отсутствием эффекта от проводимой терапии ребенок направлен в МНИИ педиатрии для уточнения диагноза и подбора терапии. При поступлении состояние тяжелое по заболеванию. Жалобы на одышку, утомляемость. Сознание ясное. Ребенок контактен. Масса тела — 41 кг, рост — 136 см. Отмечается малиновый цианоз. Мышечная система развита удовлетворительно. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Частота дыхания 28 в мин. Тоны сердца ритмичные, выслушивается акцент II тона над легочной артерией. Частота сердечных сокращений — 100 уд/мин. Артериальное давление (АД) 100/60 мм рт. ст. Слизистая оболочка задней стенки глотки розовая. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Стул регулярный, диурез адекватный. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.
В 6 лет впервые возникло синкопальное состояние. С этого же времени беспокоит одышка. Не обследовался. Лечения не получал. В 7 лет отмечено повторное синкопе во время физической нагрузки. Обследован по месту жительства. Выявлена высокая легочная гипертензия. При проведении допплерэхокардиографии установлена легочная гипертензия: систолическое давление в легочной артерии 95–100 мм рт. ст. Рекомендовано наблюдение кардиолога, контроль эхокардиографии (ЭХО-КГ). Назначен капотен, милдронат, пентоксифиллин. Лечение выполнялось не в полном объеме (нерегулярный прием капотена). Консультирован в НЦХ РАМН и НЦССХ им. Бакулева. Проведено ангиографическое исследование сердца и крупных сосудов. Подтверждена высокая легочная гипертензия. Через 5 месяцев после второго обморока зафиксировано третье синкопальное состояние при подъеме на 3 этаж в школе. Обморок длился 30 секунд, сопровождался остановкой дыхания, цианозом. Пришел в себя самостоятельно.
Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей благоприятно, срочных, физиологических родов. Родители здоровы (возраст матери на момент родов 26 лет, отца 27 лет). В семье случаи легочной гипертензии и внезапной смерти не зафиксированы. Раннее развитие ребенка без особенностей.
Пациент Данила К., 9 лет, находился в отделе патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий с диагнозом «идиопатическая легочная гипертензия».
В данном аспекте несомненный интерес представляет клинический случай идиопатической легочной гипертензии, при котором нам удалось доказать наличие эндотелиальной дисфункции у наблюдаемого ребенка.
Причина возникновения идиопатической легочной гипертензии до настоящего времени остается неизвестной. Существует большое количество предположений, с тех или иных позиций объясняющих этиологию заболевания. Данный факт скорее свидетельствует о том, что идиопатическая легочная гипертензия включает определенный спектр состояний, а не болезнь с единой этиологией. Сосудистыми звеньями патогенеза заболевания являются: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, облитерация легочных сосудов [3]. Однако накапливается все больше данных о том, что краеугольным камнем патогенеза идиопатической легочной гипертензии является эндотелиальная дисфункция [4].
Частота идиопатической легочной гипертензии составляет 1–2 случая на 1 миллион человек [1]. У детей идиопатическая легочная гипертензия одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек, наблюдается с периода новорожденности, однако чаще регистрируется в пре- и пубертатном периоде. Семейный характер идиопатической легочной гипертензии встречается в 6% случаев [2].
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии РосмедтехнологийИдиопатическая легочная гипертензия — редко встречающееся заболевание, диагностика которого основана на исключении других известных и более распространенных причин повышения давления в малом круге кровообращения. Термин «идиопатическая легочная гипертензия» утвержден на III Всемирном симпозиуме по легочной гипертензии в Венеции в 2003 году взамен термина «первичная легочная гипертензия».
Л.И. Агапитов, кандидат медицинских наук
Диагностика и лечение идиопатической легочной гипертензииЮ.М. Белозеров, доктор медицинских наук, профессор
Научные медицинские статьи
Авторизируйтесь на сайте
Профессиональная социальная сеть для врачей
Диагностика и лечение идиопатической легочной гипертензии
Notice: Undefined index: HTTP_USER_AGENT in /var/www/evrika.ru/data/www/evrika.ru/soc/core/core.php on line 728
Комментариев нет:
Отправить комментарий